Le lymphœdème pédiatrique est une condition relativement rare et unique qui est méconnue et sous-estimée. Il se définit comme étant une enflure causée par l’accumulation de liquide richement protéiné dans les espaces interstitiels. Annuellement se sont plus de 50 enfants et adolescents vivant avec un lymphœdème primaire et/ou secondaire qui sont suivis et/ou qui reçoivent des soins à la clinique du lymphœdème du CHU Sainte-Justine, seul centre multidisciplinaire spécialisé au Québec et au Canada en lymphœdème pédiatrique.

Par Chantal Lapointe, pht., M.Réad., CLT., ALT., /CHU Sainte-Justine & Marie-Ève Letellier, PhD, Clinique du sein, Centre universitaire de santé McGill.

Jusqu’à présent, il n’existe pas de traitement curatif pour cette maladie : il est seulement possible de soulager les symptômes associés au lymphœdème. Les connaissances médicales étant encore à leurs premiers balbutiements, les traitements du lymphœdème chez l’enfant se basent sur le peu de données probantes existantes.

Deux types de lymphœdème pédiatrique

Il n’existe pas encore de cadre de référence clair quant aux traitements en physiothérapie à offrir aux enfants présentant un lymphœdème. Alors, les familles se sentent parfois bien démunies et à court de ressources. Voici quelques précisions pour mieux comprendre le lymphœdème.

Le lymphœdème primaire

Le lymphœdème primaire est la conséquence d’une anomalie de développement du système lymphatique (généralement une hypoplasie des vaisseaux lymphatiques). Il peut être présent dès la naissance, ou apparaitre pendant l’enfance, l’adolescence ou plus tardivement. La malformation des vaisseaux lymphatiques cause un œdème plus évident aux extrémités et aux parties génitales.

La majorité des enfants ayant un lymphœdème pédiatrique sont affectés d’une condition sporadique, isolée avec une mutation génétique inconnue ; chez 11 %, celui-ci peut être associé à un syndrome.

Pour connaître les différents types de lymphœdème pédiatrique et les syndromes associés, l’ouvrage de référence est : Blein, M., Martin, L., Lorette, G., Vaillant, L., Baulieu, F., & Maruani, A. (2012, November). Lymphœdème primaire de l’enfant. In Annales de dermatologie et de vénéréologie (Vol. 139, No. 11, pp. 744-750).

Le lymphœdème secondaire

Le lymphœdème secondaire est acquis, c’est-à-dire qu’il est causé par un traumatisme à un système lymphatique qui s’est développé normalement. Il peut être la conséquence d’un retrait ou d’une lésion de ganglions lymphatiques (après une chirurgie), de la fibrose des ganglions (post-radiothérapie), de traumatisme ou d’infection.

Développement d’un cadre de référence

Dans le cadre de la maîtrise professionnelle en en pratiques de la réadaptation [M Réad] du Campus de Longueuil de l’Université de Sherbrooke, l’objectif général de ce projet était de développer un cadre de référence se basant sur les données probantes existantes afin de structurer nos interventions en physiothérapie auprès des enfants présentant un lymphœdème. Dans un premier temps, une recension des écrits sur le traitement du lymphœdème adulte a d’abord été réalisée. Il en est ressorti que la majorité des évidences disponibles sont en lien avec le lymphœdème secondaire au cancer du sein. Par la suite, une recension des écrits sur le traitement du lymphœdème pédiatrique a été effectuée. Finalement, pour explorer la faisabilité d’offrir une prise en charge optimale à la clientèle ayant un lymphœdème pédiatrique, des questionnaires ont été réalisés et distribués à des experts, des parents ayant un enfant vivant avec un lymphœdème et des adolescents ayant un lymphœdème.

Les résultats de la recension des écrits sur le traitement du lymphœdème secondaire au cancer du sein suggèrent que la thérapie décongestive complexe [TDC] est le traitement standard pour la gestion du lymphœdème secondaire au cancer du sein. La TDC inclue :

1- le drainage lymphatique manuel;
2- la compression;
3- les soins de la peau et;
4- les exercices curatifs.

La modalité clé est la compression. Les résultats de la recension des écrits pour la gestion d’un lymphœdème pédiatrique évoquent qu’il n’y a pas d’évidence que les modalités utilisées chez l’adulte fonctionnent avec les enfants. L’analyse des questionnaires distribués aux trois différents groupes de participants a démontré que trois modalités ressortent comme ayant une grande fréquence d’utilisation : les soins de la peau, les vêtements de compression et les exercices.

Comment intervenir en physiothérapie?

En somme, jusqu’à ce que les évidences scientifiques recommandent des guides de pratique pour la gestion du lymphœdème pédiatrique, le traitement du lymphœdème pédiatrique est principalement conservateur et il peut inclure la TDC. Les vêtements de compression semblent être la modalité de compression de prédilection pour la clientèle pédiatrique. Ils doivent être encouragés chez les adolescents et les enfants ayant acquis la marche. Les bandages ne sont pas très populaires auprès de la clientèle pédiatrique, d’où l’importance d’adapter chaque traitement de façon individuelle.

Les soins de la peau sont une modalité qui est régulièrement utilisée. Ils doivent continuer à être encouragés, car ils aident à la prévention des infections fongiques et bactériennes (cellulites) et diminuent ainsi l’aggravation de la maladie chez les enfants/adolescents et des conséquences sur leur fonctionnement.

À noter : le meilleur traitement offert aux enfants/adolescents ayant un lymphœdème est celui qui sera le plus accepté par les parents et l’enfant, plutôt que le traitement idéal strict auquel ils n’adhéreront pas.

Références

• International Lymphoedema Framework (2010). Care of children with lymphoedema.
• Blein, M., Martin, L., Lorette, G., Vaillant, L., Baulieu, F., & Maruani, A. (2012, November). Lymphœdème primaire de l’enfant. In Annales de dermatologie et de vénéréologie (Vol. 139, No. 11, pp. 744-750). Elsevier Masson.
• Phillips, J. J., & Gordon, S. J. (2014). Conservative management of lymphoedema in children: A systematic review. Journal of pediatric rehabilitation medicine, 7(4), 361-372.
• Greene, A.K, Slavin, S. A., Brorson, H. (2015). Lymphedema: Presentation, Diagnosis, and Treatment, Springer International Publishing, Switzerland.